Abstract

La hiperamonemia es una de las complicaciones agudas más graves que se puede presentar en diversos trastornos congénitos del metabolismo como los defectos en el ciclo de la urea, las acidemias orgánicas o en las altera- ciones en la oxidación de los ácidos grasos. Su reconocimiento y tratamien- to es una emergencia clínica, dado que el efecto neurotóxico es directa- mente proporcional al tiempo de exposición a niveles elevados de amonio.
Presentamos el caso clínico de un paciente de 30 años con deterioro del nivel de consciencia y elevación del amonio plasmático de 24 horas de evolución

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